Этиология АФС
Среди прочих проявлений АФС возможны поражения клапанов сердца, поражения суставов, хронические язвы голеней, различные кожные поражения — сетчатое ливедо, некротизирующая пурпура, акроцианоз, дистальная ишемия, гангрена пальцев и др. Синдром может проявляться одним или несколькими клиническими признаками и протекать как в легкой, так и тяжелой форме вплоть до развития катастрофической формы АФС, которая характеризуется острой полиорганной недостаточностью: развитием респираторного дистресс-синдрома, поражением ЦНС, инфарктом миокарда, надпочечниковой недостаточностью и т. д.; и напоминает таковую при ДВС-синдроме. Диагностировать АФС можно лишь при сочетании лабораторных признаков и хотя бы одного клинического проявления.
Этиология АФС точно неизвестна. Условно АФС подразделяют на первичный и вторичный Вторичный АФС встречается на фоне различных аутоиммунных заболеваний — СКВ, ревматоидный артрит и др., и заболеваний соединительной ткани.
Первичный АФС наблюдается в отсутствии этих заболеваний и связывается исследователями с наличием острых и хронических бактериальных и вирусных инфекций (ВИЧ, герпесвирусные инфекции, микоплазмозы, детские инфекции, вирусные гепатиты, лепра, хламидиозы и др.), онкологическими заболеваниями, приемом определенного ряда фармакологических препаратов (фенитоин, фанзидар, хинидин, хинин, гидралазин, про-каинамид, фенотиазины, а-интерферон, кокаин). Описаны случаи АФС у членов одной семьи и связь между гиперпродукцией АФА и но-сительством некоторых антигенов ГК ГС, а также генетическими дефектами комплемента. АФА могут встречаться и у небольшого количества здоровых лиц. Отмечено, что у многих людей АФА носят транзиторный характер и не проявляются клинически.
Возможно, что появление их является универсальным ответом организма на различные патологические состояния. В мембранах клеток имеются ФЛ двух типов — глицерофосфолипиды и сфингофосфолипиды.
Сфинголипиды в основном встречаются в нервной ткани, а глицерофосфолипиды являются основным компонентом клеточных мембран. Их характерной особенностью является биполярность молекулы: одна часть имеет гидрофобные свойства, тогда как другая гидрофильна. Существует несколько подклассов ФЛ. Наиболее распространены нейтральные ФЛ — фосфатидилхолины (ФХ) и фосфатидилэтаноламины (ФЭ).
