Макроскопические изменения

Отмечается раннее сращение клиновидной и затылочной костей, что обусловливает укорочение основания черепа и уменьшение размеров большого затылочного отверстия. Нижняя прогнатия обусловлена тем, что рост нижней челюсти при этом заболевании не нарушен.

Грудина короткая, широкая. Ребра укорочены.

Вследствие недоразвития суставной впадины плечевой кости иногда развивается контрактура плеча в состоянии отведения.

Кифоз, кифосколиоз могут быть уже у новорожденных. Описаны случаи сужения спинномозгового канала на почве синостоза ядер окостенения тела позвонка с ядрами окостенения дужек [Сумита (Sumita), цит. по Dietrichy)] или на почве недоразвития дужек позвонков в их хрящевой стадии.

Сужение спинномозгового канала может служить причиной атрофических изменений спинного мозга, а при локализации в шейном отделе позвоночника — причиной смерти новорожденных.

Неправильное развитие костей таза обусловливает его деформацию в виде плоского таза с глубоко вдающимся промонториумом или треугольного, равномерно суженного таза.

Микроскопически зона роста в костях представляется более узкой, чем в норме: уменьшается ширина как гипертрофической и колонковой зон хрящевой пластинки, так и зоны предварительного обызвествления.

Related posts