Образование костных структур при четкой функциональной их направленности

Во внутренних органах, в эндокринной системе изменений, которые были бы характерны именно для несовершенного остеогенеза, не возникает. При выраженной деформации грудной клетки могут развиваться явления кифоско-лиотического сердца. При множественных переломах могут образоваться камни в почках с последующим их сморшиванием.

Лабораторные исследования мочи, кропи не выявляют специфических отклонений. Наблюдающаяся в некоторых случаях гиперкальциемия и гилер-кальцинурия, в также гиперфосфатазия (увеличение щелочной фосфатазы) зависят, очевидно, от нарушений минерального обмена на почве множественных переломов костей.

Дифференциальный клинико-рентгенологический диагноз приходится проводить с рахитом, остеомаляцией. Описаны случаи комбинации несовершенного остеогенеза с другими заболеваниями: подагрой, опухолью гипофиза и др., что следует рассматривать как случайное совпадение.

В ряде случаев наблюдаются поражения скелета типа ключично-черепного дизостоза, зигодактилии (zygodactilia), арахнодакти-лии, ахондроплазии, синдактилии, coxa valga, врожденного вывиха тазобедренного сустава, сверхкомплектных ребер и др. Во многих случаях несовершенного остеогенеза отмечается наследственность и семейность заболевания, по Бикелю, Гормли и Кэмпу (Bickel, Ghormley, Camp) — в 27 % случаев.

Related posts