Уменьшение количества гликогена

Избыточное отложение гликогена в мышцах отмечается также при гликогенозе или гликогенной болезни, наблюдающейся у детей и характеризующейся обильным отложением гликогена в печень, сердце, почки и в другие органы [Н. К. Полевицкая, Е. Н. Тишина и Т. А. Прокудина, М. А. Старух, Фон Кревельд (v. Creveld), Форбс (Forbes), Патшер (Putsehar)]. Большинство авторов, в том числе и Гирке, считают, что в основе заболевания лежит недостаточность диастатического фермента и нарушение перехода глюкозы в гликоген и обратно.

Значительную роль играет также нарушение функции центральной и вегетативной нервной системы; так, при разрушении грудного сегмента спинного мозга удалось вызвать у животных состояние, похожее на гликогенную болезнь [Нейтобоом (Neutoboom)].

При микроскопическом исследовании препаратов, окрашенных кармином Беста, в связи с избыточным отложением гликогена в саркоплазме, а иногда и в ядрах мышечных волокон видны вакуоли.

В строме мышц при этом нередко отмечается отек [Шнабель (Schnabel)].

Отложение в мышцах извести (углекислой или фосфорнокислой) наблюдается как проявление местного или общего нарушения известкового обмена.

Обызвествление может быть в форме отдельных глыбок или же вызвать импрегнацию мышечных волокон целиком. Макроскопически обызвествление обычно не обнаруживается.

Отложения извести интенсивно красятся ядерными красками (гематоксилином и др.), а при воздействии азотнокислым серебром дают черное окрашивание с образованием фосфорнокислого серебра (реакция Косса).

Related posts